Izom hipertónia szindróma gyermekeknél. Az izomdisztrófia előfordulása
Mi az izomdisztrófia?
Forrás A betegségre jellemző a fokozatosan kialakuló, egyre kifejezettebb izomgyengeség és az intelligencia hanyatlása. Csecsemőkorban általában még tünetmentes a gyermek, bár néhányuknál megfigyelhető enyhe fokú izomgyengeség: néha a fej tartásának nehézsége hívja fel a figyelmet a betegségre.
A gyerekek rendszerint időben tanulnak meg megfordulni, felülni, járni, a betegség általában 3 éves kor körül válik felismerhetővé, amikor a csípő körüli izmok meggyengülése miatt a gyermek úgy tud felállni, hogy közben térdeire támaszkodik.
Gondot jelent számára a lépcsőmászás is, járása kacsázó lesz.
Ezen tünetek mellett feltűnő a vádlik tömöttebb tapintata és külsőleg izmosnak látszó alakja. Az életkor előrehaladtával egyre több izomrost leépülése következik be testszerte. A csukló, az alkar, a kéz izmai sokáig használhatóak maradnak, így lehetővé teszik a beteg étkezését, ivását, számítógép-használatát.
Sajnos azonban a beteg járásképessége gyorsabban romlik, kb. Az elsődleges cél ennek az időpontnak a minél hosszabb időre való kinyújtása.
Az izmok leépülésének következményei Az izomgyengeség tünetei a belszerveket is érinti: a garat- és légzőizmok gyengesége miatt a beteg könnyen félrenyel, köhögni kisebb erővel tud, így a tüdőből a váladékot kevésbé képes felköhögni, ezért a felső légúti megfázás, tüdőgyulladás is könnyen kialakul. A bél- és hólyagzáró izomzat renyhesége, erőtlensége miatt ritkán széklet és vizelet visszatartási képtelenség jelentkezik.
A leépülés jelei
A tolószékbe került gyermeknél a légzés funkcióját a mellkasdeformitások, illetve a gerincferdülés fokozódása tovább rontja. Az életkilátásokat a légzőizmok, illetve a szívizom gyengesége határozza meg.
A későbbiek során sajnos a légzési gyengeség miatt a gyermek lélegeztető gépre kerül. Az intelligencia hanyatlása sok gyermeknél nem ölt nagy mértéket, így normál iskolát tud végezni. Az izmok gyengesége mellett az ízületek deformációját okozó izomösszehúzódásokkal, kötöttségek kialakulásával kell számolni. A diagnózist a genetikai vizsgálat, a dystrophin hiányának kimutatása, illetve a szérum CK-vizsgálata erősíti meg.
Hormonális eltérések és kardiológiai okok
Ez utóbbi vizsgálat az izomszétesés mértékére utal. Normálisan ennek értéke alatti, ezen gyermekeknél pedig több tízezres nagyságú. Az EMG-vizsgálattal az izomelhalás mértéke mutatható ki.
- Vényköteles magas vérnyomás cukorbetegségben
- A magas vérnyomás jelei a nők kezelésében
- Szívproblémák csecsemő és gyermekkorban Az újszülött- csecsemő-és gyermekkorban előforduló szívbetegségek leginkább veleszületettek, de lehetnek szerzettek is.
- Gyermekkori izomelhalás (Duchenne-féle izomdystrophia)
- Szívproblémák csecsemő és gyermekkorban - Medikids
- Ritka Gyermekkori Elsődleges Szisztémás Vaszkulitisz
Harc a betegség ellen A betegség kezelése alapvetően tüneti jellegű, a cél a beteg életkörülményeinek javítása. Ez gyógyszeres, fizioterápiás és műtéti módszerekkel lehetséges.
Hogyan zajlik a magas vérnyomás kezelése rendelőnkben?
Fontos a légzőizmok, hátizmok megerősítése, sok esetben az ízületi kontraktúrák kezelése, továbbá a légúti fertőzések mielőbbi gyors terápiája, a megfelelő váladékeltávolítás a légutakból. A szív állapotának ellenőrzésére ismételt EKG és mellkas röntgenvizsgálat javasolt.
Nagyon lényeges a gyermek és a család pszichés gondozása. Történtek próbálkozások arra vonatkozóan, hogy az édesapa ép úgynevezett izomsejt-előalakjait juttatják be a beteg gyermeke izomszövetébe, gondolván, hogy az ép izom hipertónia szindróma gyermekeknél átveszik a rossz izomsejtek helyett a feladatokat.
Az izmok leépülésének következményei
Jelenleg ennek a módszernek az eredményessége még nem bizonyított. A megelőzés prenatalis diagnosztikával lehetséges, azaz a magzat megszületése előtt a magzatvízből vett minta segítségével meg lehet állapítani, hogy izom hipertónia szindróma gyermekeknél magzat örökölte-e a betegséget.
Forrás: WEBBeteg.